肿瘤类型千千万，神经源性肿瘤只占其中的很小一部分，但是这种类型的肿瘤有他独特的症状特点。发生在四肢上的神经源性肿瘤有一部分位置表浅，只是局部触摸到一个圆形或椭圆形的能够来源滑动的小包块，而另一部分位置较深的神经源性肿瘤还会伴随肢体远端的放射性疼痛和麻木、以及肌肉僵硬等症状，特别是包块受到压迫时，这种像过电一样的感觉会更加强烈。大多数患者的第一反应是“哎呀我长了个奇怪的包包”，或者“完了完了这不会是癌症吧？”。别急，今天我们就用最接地气的方式，来仔细聊聊这种可能发生在任何外周神经上的特殊肿瘤，“电线上的违章建筑”—— 四肢神经源性肿瘤。
第一章：当外周神经开始“搞装修”
想象一下，我们体内的神经系统就像个庞大的电网系统，大脑是总电站，脊髓是变电所，而遍布全身的神经就是电线。正常情况下，这些电线外表光滑，都包裹着一层绝缘皮一样的神经膜细胞，叫做“施万细胞”。通常，它们勤勤恳恳地工作，保证神经信号传输畅通无阻。但偶尔，某根电线绝缘皮内的施万细胞可能会突然“心血来潮”，开始疯狂自我复制，最终在神经纤维外、神经包膜内形成一个小的鼓包，于是神经鞘瘤出现了。神经鞘瘤是个性格孤僻的“独行侠”，几乎总是单独出现，生长缓慢，而且超过90%的情况下都是绝对良性的乖宝宝，和癌症扯不上关系。但是由于它占据了神经内的位置，会导致神经纤维受压，产生特殊的电信号，让患者出现“触电”的感觉。一阵轻微的麻木、刺痛或酸胀感是它最典型的“自我介绍”方式。神经鞘瘤在四肢最常出现在胳膊和腿的屈侧，也就是肘窝、腘窝或腕部，也有一些会出现在臀部、小腿、踝等位置，压迫相应的神经从而引起相应神经支配区域的感觉异常，严重的也可以引起肢体远端的无力，从而导致运动功能障碍。
另一种情况更像“违章搭建”：神经纤维里的各种细胞集体搞扩建，形成了神经纤维瘤。神经纤维瘤分三种，像一个家族里的三兄弟，各有不同。小弟是孤立性神经纤维瘤，大多数是单发的，比较局限，与周围组织有清晰的界限。二哥是弥漫性的，肿瘤组织在皮肤和皮下组织内弥漫性的生长，界限不清楚。大哥则是丛状生长的，肿瘤沿神经束及其分支呈簇状、串珠样生长。小弟通常单独出现，但大哥和二哥更常见于神经纤维瘤病的"团队活动"中。神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传病，分别由 NF1、NF2和SMARCB1三种肿瘤抑制基因的突变所引起，其中NF1型转化为恶性的概率高达50%。因此单独发生的神经纤维瘤通常良性的可能性大，而弥漫性和丛状的神经纤维瘤则需要警惕恶变的可能。神经纤维瘤就像电线外悄悄长出的蘑菇，虽然占地方，但通常不会破坏电线核心功能。
外周神经源性肿瘤中还存在一名恐怖分子——恶性神经鞘膜瘤。这位是家族里的黑羊，虽然罕见（仅占所有软组织肉瘤的5%），但破坏力极强。它生长迅速，质地坚硬，还喜欢粘连和侵袭周围组织，有一部分活跃分子还会发生复发和远处转移，最常见的转移部位是肺部。如果发现包块在短期内快速长大、伴有持续疼痛，一定要赶紧就医！
第二章：侦探游戏之“寻找元凶”
当患者说身上发现可疑包块时，医生会变身侦探开始破案：
第一步：深度访谈（问诊） “什么时候发现的？”“长得快吗？”“按上去什么感觉？”——请如实交代，这些线索很重要。
第二步：现场勘查（体格检查） 医生会像考古学家一样仔细触摸包块，测试神经功能：“敲着麻不麻？”“用力握拳试试？”
第三步：高科技侦察
· B超就像给肿瘤拍证件照，能看清它的形状和质地。
· 增强MRI相当于3D立体扫描，能显示肿瘤和神经的“亲密关系”。
· 终极绝招是病理活检——通过穿刺取一小块肿瘤组织去病理科“验明正身”。
第三章：拆除违章建筑指南
如果确诊是良性肿瘤且没有症状，大可以和它和平共处，定期复查即可。但如果肿瘤快速增大、出现疼痛麻木、功能障碍或怀疑恶变等，就需要考虑手术了。
神经源性肿瘤切除术堪称外科医生的芭蕾舞，医生要像拆弹专家一样小心翼翼地分离肿瘤和神经纤维。理想状态是完整切除肿瘤的同时，保留神经的连续性。精细的手术能够降低患者术后并发症发生的概率，现在还有术中神经监测技术——相当于给神经装了GPS，手术时实时导航：“注意！前方0.5毫米是运动神经！”“危险！触碰到感觉区了！”。
对于恶性神经鞘膜瘤，则需要扩大切除范围，不止要单独拆除一个违章建筑，还需要清理整个街区。完整的手术切除能够显著改善患者的预后，但如果肿瘤体积过大、位置特殊，无法完全切除，则预后较差。发生于四肢的恶性神经鞘膜瘤，通常相对容易实现广泛切除，但四肢恶性神经鞘膜瘤术后出现肢体麻木无力等并发症的概率要远远大于神经鞘瘤、神经纤维瘤等良性神经源性肿瘤。有时还需根据患者的情况配合放疗化疗、靶向治疗和免疫治疗等，组成“抗癌联军”。
第四章：生活小贴士和冷知识
1. 一小部分神经鞘瘤会长在腓总神经上，导致脚背无力抬起——这就是为什么有些人会突然出现“脚下垂”。
2. 神经纤维瘤病NF1型患者皮肤常出现牛奶咖啡斑，看上去像拿铁洒在了身上（当然这个比喻可能让你再也不想喝咖啡了）。
3. 绝大多数四肢神经源性肿瘤是良性的，恶变概率低于5%，所以不必过度焦虑。
4. 目前没有明确预防方法，但任何新发现的体表包块都值得专业检查。
相信大家读到这里，对于四肢神经源性肿瘤已经有了一部分初步认识，如果发现身上有可疑包块，请找正规医院医生面诊，积极、规范的治疗是获得满意治疗效果的关键。记住，知识是最好的解药，幽默是最佳的抗焦虑剂。祝各位身体健康，神经通畅，永远别和这些“违章建筑”做邻居！
李晨曦首都医科大学附属北京天坛医院骨科主治医师
（中国发展网）
责任编辑：孟永