梅尼埃病初印象
梅尼埃病是耳鼻喉科较为常见的内耳疾病，之前曾称为“美尼尔综合征”，现在已经统一称为“梅尼埃病”。梅尼埃病主要有四大典型症状：眩晕、耳鸣、听力下降和耳胀满感。眩晕常常突然来袭，患者会感觉自身或周围物体在旋转，这种眩晕一般会持续 20 分钟到 12 小时不等（耳石症一般跟体位变化有关，一般持续不超过1分钟），发作时还常伴有恶心、呕吐、面色苍白等症状。耳鸣在疾病早期可能只是偶尔出现，随着病情发展会逐渐变成持续性的，声音也各种各样，像蝉鸣声、嗡嗡声等。听力下降多为波动性，早期可能在发作后还能恢复一些，但反复发病后，听力就会越来越差。耳胀满感则让患者感觉耳朵里像是塞了东西，胀胀的、闷闷的。
梅尼埃病的发现之旅
1861年，一位62 岁的法国医生普罗斯佩・梅尼埃（Prosper Ménière）在法国医学年会上发表了一项具有划时代意义的研究成果。他总结了自己多年来积累的一系列病例，这些病例都有着相似的症状：眩晕、耳鸣和听力下降。在当时，人们普遍认为眩晕等平衡失调症状是由突发性脑充血引起，而梅尼埃医生通过对这些病例的深入研究，尤其是对一位女性眩晕患者其进行尸检时发现患者耳内有红色粘稠的淋巴样液体，大胆地提出这可能是一种新的临床疾病，并且与内耳出血有关。他的这一观点在当时引起了不小的争议，毕竟和主流的“眩晕来源于大脑”观点相悖。可惜的是，在发表演讲后的第二年，梅尼埃医生就因肺炎离世，没能继续深入探索这一疾病。
普罗斯佩・梅尼埃（1799-1862）
直到 1867 年，匈牙利医生博立茨首次用梅尼埃的姓氏冠名该病，梅尼埃病这个名字就此诞生，也让梅尼埃医生的研究成果被更多人知晓。
从出血到积水：认知的重大转变
在梅尼埃医生提出内耳出血相关观点后的很长一段时间里，学界对梅尼埃病的认识一直围绕着这个方向。但随着时间的推移和研究的深入，越来越多的病例解剖结果让人们开始对这一观点产生怀疑。到了 20 世纪二三十年代，随着解剖研究的增多，医学界逐渐认识到梅尼埃病并非是由内淋巴出血导致的，而是由于内淋巴积水，这一发现是梅尼埃病研究史上的一个重大突破。
内耳中的内淋巴存在于一个被称为膜迷路的结构中，膜迷路就像是一个有着复杂分支结构的水囊，包含前庭与耳蜗中的部分。当内淋巴产生和吸收失衡时，就会导致这个“水囊”水肿积水。目前普遍认为内淋巴积水才是梅尼埃病的主要病理学特征，这一观点也得到了众多研究的支持。
内淋巴积水的发现，让人们对梅尼埃病的理解上升到了一个新的层次。它不仅解释了为什么患者会出现眩晕、耳鸣、听力下降等症状，还为后续的研究和治疗提供了新的方向。
发病机制的探索
尽管已经明确内淋巴积水是梅尼埃病的主要病理特征，但关于它究竟是如何形成的，也就是梅尼埃病的发病机制，至今仍然没有一个确切的定论，不过目前存在着多种学说，从不同角度来解释这一现象。
内淋巴管机械阻塞和内淋巴吸收障碍学说：这是其中最被认可的一种学说。内耳的内淋巴管就像一条输送内淋巴的“管道”，如果这条“管道” 因为先天性狭窄、内淋巴囊发育不良或者是炎性纤维变性增厚等原因出现了堵塞，那么内淋巴就无法正常流动和被吸收。就好比城市的排水系统出了故障，污水排不出去，就会在管道里越积越多最终导致积水。在梅尼埃病中，这种内淋巴管的阻塞和内淋巴吸收障碍，使得内淋巴在膜迷路中不断积聚，从而引发膜迷路积水。
免疫反应学说：现代研究发现内耳其实是一个具有免疫功能的器官，当有抗原通过不同方式进入内耳，或者内耳自身产生抗原时，会刺激内耳的免疫细胞产生抗体。这个过程就像身体免疫系统识别外来病菌并产生抗体一样。而抗原抗体反应一旦发生，就会导致内耳的毛细血管扩张，通透性增加。原本正常情况下毛细血管能维持内环境的稳定让合适的物质进出，但现在通透性增加后，就像一个“把关不严”的门卫，使得过多的体液渗入膜迷路，最终形成膜迷路积水。比如当身体感染了某些病毒，病毒抗原进入内耳，就可能引发这种免疫反应，进而导致梅尼埃病的发生。
此外，还有内耳缺血学说。我们知道，内耳的正常运作离不开充足的血液供应，如果自主神经功能紊乱导致内耳小血管痉挛，就会像给内耳“断粮” 一样，使得内耳和内淋巴囊的微循环出现障碍。组织得不到足够的氧气和营养物质，就会发生缺氧，代谢也会紊乱。在这种情况下，内淋巴液的理化特性也会发生改变，渗透压升高。就如同一个高浓度的“吸水海绵”把外淋巴及血液中的液体都吸引到内淋巴中，从而形成膜迷路积水。很多生活不规律、长期精神紧张的人，容易出现自主神经功能紊乱，也就增加了患梅尼埃病的风险。
梅尼埃病的现代研究进展
随着医学技术的不断进步，我们对梅尼埃病的诊断和治疗手段也越来越丰富和精准。
如何诊断？
详细的病史询问是第一步，医生会耐心地了解患者眩晕发作的频率、持续时间、诱发因素，以及耳鸣、听力下降等症状的变化情况。体格检查也是不可或缺，医生会仔细观察患者外耳道、鼓膜等耳部结构是否正常，初步判断耳部是否存在其他明显的病变。
听力测试更是关键环节，通过纯音测听，能精准地了解患者听力下降的程度和性质，是低频、高频还是全频下降。早期的梅尼埃病患者，听力曲线常常呈现出低频感音神经性聋，表现为轻度上升型；而多次发作后，高频听力也会受到影响，曲线可变为平坦型或下降型。除了这些常规检查，还有一些特殊的检查方法，比如甘油试验。这个试验就像是给内耳来一场 “压力测试”，因为甘油渗透压高，分子直径又小于细胞质浆膜小孔直径，它可以弥散到内耳边缘细胞，增加细胞内渗透压，使内淋巴液中的水分经细胞通路进入血管纹的血管中，从而达到减压作用。如果在服用甘油后，患者的纯音听阈得到改善，那就提示可能存在膜迷路积水，这对于梅尼埃病的诊断有着重要的参考价值。
磁共振（MRI）是诊断梅尼埃病最重要的检查之一，它能够清晰捕捉到内耳形态和信号的改变，让医生能直观地看到内淋巴积水的情况，为梅尼埃病的诊断提供了直接的影像学证据，还能鉴别是不是脑子里长了肿瘤。
如何治疗？
医生会根据患者的具体情况，制定个性化的治疗方案。一般治疗是基础，患者需要规律作息，避免熬夜、过度劳累，保持良好的心态，减少焦虑、压力等不良情绪。饮食上也有讲究，要减少盐分摄入，避免大量饮水，因为高盐饮食和过多饮水可能会加重内耳的水肿。同时，还要尽量避免咖啡因、烟草和酒精类制品，这些都可能成为梅尼埃病发作的诱因。
药物治疗是最常用的手段，医生会使用一些药物来缓解症状。比如苯海拉明、地芬尼多等前庭抑制剂，它就像给过度活跃的前庭系统 “踩刹车”，能减轻眩晕感；而东莨菪碱、山莨菪碱等抗胆碱能药可以缓解恶心、呕吐等不适；糖皮质激素则有助于减轻内耳的炎症和水肿；氟桂利嗪、倍他司汀、银杏叶提取物等改善微循环药物则能为内耳提供更充足的血液和营养，帮助维持内耳的正常功能，减少眩晕发作、改善听力。
对于那些经过保守治疗无效且眩晕症状严重、对生活质量造成极大影响的梅尼埃病患者，一般在患者听力已经严重下降且其他治疗方法效果不佳时，医生还会考虑使用庆大霉素进行鼓室注射进行治疗。庆大霉素属于氨基糖苷类抗生素，具有耳毒性。在治疗梅尼埃病时，正是利用其对前庭毛细胞的破坏作用，来减少前庭感受器的活动，从而达到控制眩晕症状的目的。简单来说，就是通过破坏内耳中过于活跃的前庭毛细胞，使前庭系统重新恢复平衡，缓解患者的眩晕感。
此外，对于一些眩晕发作频繁、病情严重，经过保守治疗效果不佳的患者，手术治疗可能是更好的选择。比如内淋巴囊手术，通过对内淋巴囊进行减压、引流等操作来缓解内淋巴积水的情况，这种手术的有效率在 80％左右，而且能较好地保留残余听力，是目前手术治疗的首选。还有一种“三个半规管阻塞术”，这是一种相对较新的手术方式。我们知道内耳的半规管主要负责感知人体的旋转运动，当膜迷路积水导致半规管内淋巴液流动异常时，就会引发眩晕。而这个手术通过填塞三个半规管阻断管内淋巴液的流动从而控制眩晕。它的眩晕控制有效率很高，且不会损害听觉器官和功能。但它也有一定的难度和风险，需要医生具备高超的技术和丰富的经验，稍有不慎可能导致全聋、面瘫或者颅内感染等严重后果。此外，还有一种创伤较大的“迷路切除术”，主要用于双侧梅尼埃病患者，一侧已无实用听力，另一侧听力尚好，且眩晕发作频繁、药物和其他手术治疗无效的情况。该手术是切除内耳的迷路结构，完全消除内耳的前庭功能以控制眩晕发作，破坏性较强且不可逆，因此慎选。
前庭康复治疗：对于梅尼埃病患者，尤其是在病情缓解期或手术后，康复治疗非常重要，包括平衡训练、步态训练等，通过特定的康复训练方法，帮助患者提高平衡能力，减少眩晕发作对日常生活的影响。
梅尼埃病的未来展望
随着医学研究的不断深入和技术的飞速发展，我们有理由对梅尼埃病的未来充满期待。在发病机制的研究上，科学家们正在从基因、细胞、分子等多个层面深入探索，相信在不久的将来，能彻底揭开梅尼埃病发病机制的神秘面纱。这不仅能让我们更深入地了解疾病的本质，还能为研发更加精准、有效的治疗方法提供坚实的理论基础。
在诊断技术方面，未来有望出现更加便捷、准确的检测手段。也许以后通过简单的血液检测或者先进的耳部成像技术，就能快速、精准地诊断梅尼埃病，还能提前预测疾病的发展趋势。这样医生就能更早地介入治疗，提高治疗效果。
治疗手段也会不断创新和完善。除了现有的药物和手术治疗方法，新的治疗技术和药物正在研发中。例如基因治疗或许能从根本上纠正导致梅尼埃病的基因缺陷；干细胞治疗也有可能修复受损的内耳组织，恢复听力和平衡功能。这些新的治疗方法将为患者带来更多的希望。
对于广大梅尼埃病患者来说，虽然目前疾病带来了诸多困扰，但一定要保持积极乐观的心态。积极配合医生的治疗，坚持健康的生活方式，定期复查。同时，患者也可以加入相关的患者组织，与其他病友交流经验，互相鼓励和支持。相信在全社会的共同努力下，攻克梅尼埃病的那一天并不遥远。让我们一起期待每一位患者都能摆脱疾病的束缚，重新拥抱美好的生活。
（文/孟令照 首都医科大学附属北京天坛医院耳鼻咽喉头颈外科行政副主任，副主任医师）
责任编辑：邢晓倩